什么叫地中海贫血
果应菲副主任医师
中国人民解放军总医院 急诊科

地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病,地中海贫血属于血红蛋白病的一种,主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的。地中海贫血又称为海洋性贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者几种的合成,受到部分或者完全的抑制,引起遗传性溶血性贫血。

地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血。一般情况下,对于轻型的地中海贫血是不需要治疗的,但是需要注意诱发溶血因素,例如感染,应该给予积极防治。

对于输血量不断增加,伴有脾功能亢进或者明显压迫症状,需要做脾切除术。对于青少年的地中海贫血患者,应该给予高量的输血疗法,保持血红蛋白在110-130g/L,保证青少年正常的生长发育。

虽然轻型的患者不需要治疗,但是患者之间如果结婚,有可能出现重型纯合子患者,需要做产前基因诊断,可以预防严重地中海贫血胎儿的出生,对计划生育和保健都是有重要意义的。

2020-04-01
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