什么是血友病?
王相华主任医师
山东省立医院 血液科

血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,这个病的特点是一个X遗传,就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点:第一、它是男性发病,女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传,就是外祖父有病,到他的外孙可能出现这个问题,男性是病人,至少那个家族里面有一半的女性都是传递,这个病遗传是通过女性来遗传的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是这个健康里面只有一半是真性健康,有一半是携带遗传的缺陷,传给下一代。它是一个X染色体的缺陷,而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X,一个成长就可以看不到症状,女孩子的遗传性就是这样的,她一点都不出血,但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体,如果两个X染色体都有问题,将生病。在过去封建王朝,它发病比较高,最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病,因为这个家族里面互相通婚,所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头,就会生病。这个病有几个特点:第一个,至小就有出血,就是从生下来就有出血,它是一种持续缓慢的流血不止,就是一个伤口或者拔牙,很小的损伤就会持续的出血(有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病,一个地方戳伤以后,出血出了半年,半年都不止血,持续小量的渗血)。第二个,会形成血肿,它可以在有软组织比较多的地方,如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位,慢慢的形成很大的血肿,这是它很大的一个特点。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病,叫做血友病。

2020-05-26
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复旦大学附属妇产科医院 放射科
呼吸与危重症学科 什么是感染?我们通常称各种感染为病原微生物侵入人体、在体内繁殖、对身体造成不同程度的损害,并最终在人体免疫或药物的作用下逐渐缓解的过程。如果病原微生物的致病性和繁殖速度超过了机体的免疫力和药物的抑制作用,感染的逐渐加重将最终导致病人的死亡。 无论后果如何,在病原微生物与免疫/药物的斗争中,人体都会出现不适症状,如发红、肿胀、发热、疼痛甚至功能减退。这种感染被称为“显性感染”这里的相对“潜伏感染”是一种“潜伏感染”,其中病原微生物的致病性低、繁殖速度慢或机体抵抗力太强,导致感染的发生、发展和结束非常隐蔽,患者几乎没有症状。 这种感染还能刺激人体免疫系统启动,产生抗病原微生物的抗体,有时还会留下一些轻微的身体损伤迹象(如潜伏的结核感染留下的纤维条纹阴影)从某种意义上说,隐性感染不仅对身体基本无害,而且有益,因为它能刺激身体的免疫系统产生针对某些病原微生物的特异性免疫能力(抗体),这种能力有时可持续一生(如麻疹和天花)。疫苗是利用这一原理制备的。 可以看出,人体的免疫力不仅与先天条件有关,还可以在出生后培养。让我们补充一点,尽管身体的抵抗力在维持人体健康方面发挥着重要作用,但许多疾病的发病率与感染无关(例如,许多心脑血管疾病和内分泌疾病)。健康维护需要各种努力。提高抵抗力并不是预防所有疾病的万能金丸。这不应该被保健品的商业广告所误导。